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            幼年類風濕性關節炎

            2016-09-08 16:29 閱讀: 編輯:sunyoung 來源:
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            內容簡介:幼年類風濕性關節炎是小兒時期一種常見的結締組織病,以慢性關節炎為其主要特征,并伴有全身多系統的受累,包括關節、皮膚、肌肉、肝、脾、淋巴結。
            ?       風濕性疾病的臨床特點有別于成人。一些兒童風濕性疾病的全身癥狀較成人明顯,如全身性起病型幼年類風濕性關節炎。兒童系統性紅斑狼瘡病程較急,預后較成人差。與多數成人風濕性疾病的慢性過程不同,川崎病和過敏性紫癜很少復發。
             
            幼年類風濕性關節炎

            ?       類風濕性關節炎(JRA)是兒童時期以慢性關節滑膜炎為特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。該病命名繁多,2001年國際風濕病聯盟兒科委員會將該病統一稱為幼年特發性關節炎(JIA)已在許多國家使用。其臨床表現不同于成人類風濕性關節炎,全身癥狀更為明顯。JRA國外發病率約為113/10萬,占全部類風濕性關節炎的5%。

            ?       一、癥狀體征

            ?       發病年齡

            ?       可發生于任何年齡,集中于2—3歲和9—12歲,形成兩個發病高峰。按起病形式、臨床經過和預后不同,可分為3型。

            ?       全身型

            ?       可發生于任何年齡、以幼年者為多,無性別差異。約占JRA的20%。馳張型高熱是此型的特征,體溫每日波動在36℃—40℃之間,病兒發燒時呈重病容,熱退后玩耍如常。發熱持續數周至數月。

            ?       約95%的病兒出現皮疹,呈淡紅色斑點或環形紅斑。見于身體任何部位,可有瘙癢。皮疹于高熱時出現,熱退步后面消失,不留痕跡。局部取暖或外傷心也許可誘發皮疹。
            急性期常因全身癥狀而忽視了關節痛或一過性關節炎的臨床表現,得到病程數月或數年后關節癥狀才能為主訴。約25%的病兒最終發展為慢性多關節炎。


            ?       約85%為有肝、脾及淋巴結腫大所致。偶有中樞神經系統癥狀,表現為驚厥,行為異常和腦電圖異常。長期疾病反復發作可致發育延遲。全身型JRA復發的間隔時間難以預測,多在青春期后不再復發。

            ?       多關節炎型

            ?       5個或5個以上關節受累,女性多見,先累及大關節如踝、膝、腕和肘常為對稱性。表現為關節腫,痛、而不發紅。早晨起床不是關節僵硬(晨僵)是為特點。隨病情進展逐漸累及小關節:波及支趾關節時,呈現典型梭型腫脹,累及顳頜關節表現為張口困難,幼兒可訴耳痛,病程長者,可影響局部發育出現小頜畸形,累及喉杓(環狀軟骨—杓狀軟骨)和致聲啞、咽喉鳴和飲食困難,累及頸椎可致頸部疼痛和活動受限制,髖關節受累者可致故骨壞死,可發生永久性跛行。疾病晚期受累關節最終發生強直變形,關節附近及熱萎縮,運動功能遭受損壞。

            幼年類風濕性關節炎

            ?       本型可有全身癥狀,但不及全身型嚴重,如低熱、全身不適,生長遲緩、輕度貧血。體格檢查可發現輕度肝脾和淋巴結腫大。

            ?       根據血清類風濕因子是否陽性,可分為兩個亞型:

            ?       1.類風濕因子陽性 占JRA的5%—10%,起病于年長兒,類風濕結節常見(表現類似于風濕性皮下小結)。關節癥狀較重為其特點。半數以上出現關節強直變形。約75%的病例抗核抗體陽性。

            ?       2.類風濕因子陰性 占JRA的25%—30%,起病于任何年齡,類風濕結節少見。關節癥狀較輕,僅約10%—15%發生關節強直變形。約15%的病例抗核抗體陽性。
            少關節炎型


            ?       受累關≦4個者,稱為少關節炎型。踝、膝等下肢大關節為好發部位,常呈不對成們不。若病程已逾6個月,少關節炎型不可能再轉為多關節炎型。按臨床表現和預后,可分為2個亞型。

            ?       1.少關節Ⅰ型 約占JRA的25%—30%,以幼年女孩多見,有關反復慢性關節炎,但不嚴重,較少致殘。一般不發生骶髂關節炎。約半數發生單側或雙側慢性虹膜睫狀體炎,早期只有用裂隙燈檢查才能診斷。后期可因虹膜后位粘連,繼發性白內障和青光眼而致永久性視力障礙甚至失明。此型全身癥狀輕微。

            ?       2.少關節炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年齡常大于8歲,累及膝、踝等下肢大關節。早期不影響骶髂關節,但部分病例于后期可致骶髂關節炎和肌腱附著處病變。部分病人發生自限性虹膜睫狀體炎,少有永久性視力損害。少有全身癥狀。

            ?       以往認為JRA少關節炎Ⅱ型包括強直性脊柱炎,但目前已經講話其列為獨立的疾病。強直性脊柱炎的特點為:幾乎100%的病例HLA—B27抗原陽性及有陽性家族史。

            ?       二、病因

            ?       1.
            感染因素

            ?       病因尚不清楚,可能與多種因素如感染、免疫及遺傳有關。感染因素曾有報道指出細菌如鏈球菌、耶爾森菌、志賀菌、空腸彎曲菌、沙門菌屬等,病毒如細小病毒B19、風疹、EB病毒等,支原體和衣原體感染與本病有關,但都不能證實是誘導本病的直接原因。

            幼年類風濕性關節炎

            ?       2.免疫因素

            ?       (1)病人血清中存在類風濕因子,它是一種巨球蛋白,即沉淀系數為19S的IgM,能與變性的IgG相互反應,形成免疫復合物,沉積于關節滑膜或血管壁,通過補體系統的激活,和粒細胞、大單核細胞溶酶體的釋放,引起炎體組織損傷。

            ?       (2)患者血清及關節滑膜中補體水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗體滴度升高。

            ?       (3)外周血CD4+T細胞克隆擴增。

            ?       (4)炎癥性細胞因子明顯增高,尤以TH1類細胞因子為著。

            ?       3.遺傳因素

            ?       遺傳因素關于遺傳學背景研究最多的是人類白細胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特別是DR1*0401)、DR8(特別是DRB1*0801)、DR5(特別是DR1*1104)位點者是JRA的易發病人群。其他與JRA發病有關的HLA位點為HLA-DR6、HLA-A2等。

            ?       綜上所述,JRA的發病機制可能為細菌、病毒的特殊成分,如超抗原-熱休克蛋白作用于具有遺傳學背景的人群,通過具有可變區β鏈結構的T細胞受體(TCR),直接激活T細胞,使其活化、增殖和分泌大量炎癥性細胞因子,引起免疫損傷。

            ?       三、治療方案

            ?       
            1.一般治療

            ?       鼓勵患兒參加適當的運動,采用醫療體育、理療等措施減輕關節強直核軟組織攣縮。

            ?       2.抗JRA藥物治療

            ?       大劑量IVIG治療難治性全身發病型JRA的療效尚未能得到確認。抗TNFα單克隆抗體(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明顯的退燒及緩解作用。該藥雖能明顯緩解全身癥狀,但對關節炎癥改善不明顯。

            幼年類風濕性關節炎

            ?       3.“金字塔”治療方案

            ?       即以NSAID為一線藥物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗瘧藥,金制劑等慢作用藥物(SARD)為二線藥物,糖皮質激素,甲氨喋呤、免疫抑制劑和正在進行臨床驗證的藥物為三線藥物。治療從一線開始,反應不佳再逐漸使用二、三線藥,構成一個選藥“金字塔”。

            ?       4.“降價治療方案”

                  對于頑固性、危及生命者、嚴重關節并發癥及糖皮質激素撤減困難者可盡早采用絡合治療(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮質激素,或糖皮質激素+MTX)以求盡快控制病情。此后再逐漸減少藥物品種和劑量,撤藥次序首撤激素和NSAID,而慢性作用藥物,包括柳氮磺胺吡啶、羥基喹啉、青霉胺、金制劑和MTX可用于長期維持治療。
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